تشمع صفراوي اولي

معلومات عن التشمع الصفرواى اولى !!!

61 / 100

التشمع الصفرواى الأولى

تليف الكبد الصفراوي الأولي هو مرض مناعي ذاتي يصيب الكبد ويصيب بشكل رئيسي النساء في العقد الخامس إلى السابع من العمر. ينتج عن عملية التهابية في جدران القنوات الصفراوية في الكبد ، حيث يؤدي التندب تدريجياً إلى تليف الكبد وأحياناً فشل الكبد. تؤدي هذه العملية إلى تراكم الأحماض الصفراوية في خلايا الكبد وتؤدي إلى تشوهات مستمرة في وظائف الكبد.
يمكن أن تحدث أمراض القنوات الصفراوية الأولية مع أمراض أخرى (مثل فرط نشاط الغدة الدرقية أو قصور الغدة الدرقية) وجفاف الأغشية المخاطية في العين والأنف والفم والمريء والمهبل والسماوي على أطراف الأصابع أثناء الجراحة. نزلات البرد والتهاب المفاصل ومرض الاضطرابات الهضمية ومرض التهاب الأمعاء.

أعراض تليف الكبد الصفراوي الأولي

تظهر الحالة السريرية للمرض بأشكال عديدة ، ويتم تشخيص معظم المرضى مصادفة بهذه الظاهرة دون أي أعراض إكلينيكية. الشكاوى الشائعة هي: الإرهاق ، والحكة ، وآلام العظام بسبب فقدان الكالسيوم ، والأورام الصفراء في الجلد ، ونقص الفيتامينات القابلة للذوبان في الماء ، والتهابات المسالك البولية.

تشخيص تليف الكبد الصفراوي الأولي

يعتمد تشخيص تليف الكبد الصفراوي الأولي على اكتشاف وتحديد إعاقة وظائف الكبد (زيادة تركيز إنزيم الفوسفاتيز القلوي ، و GammaGT والأجسام المضادة للميتوكوندريا (الجسم المضاد) في الميتوكوندريا الخلوية). ) يمكن أن يؤكد الغلوبولين المناعي للبروتين في الدم التشخيص عن طريق إجراء خزعة الكبد (هناك أربع مراحل معروفة) تساعد في تحديد مرحلة المرض ، ولكنها ليست إلزامية.

علاج تليف الكبد الأولي

يشمل العلاج المعياري لتليف الكبد الصفراوي الأولي إعطاء حمض الصفراء أورسوديوكسيكوليك. يحفز هذا العلاج إفراز الأحماض الصفراوية من الكبد ، وفي معظم الحالات يحسن وظائف الكبد.

في التجارب السريرية مع أكثر من 500 مريض ، ثبت أن العلاج بحمض أورسوديوكسيكوليك يحسن البقاء على قيد الحياة بعد أربع سنوات من العلاج أو أكثر. يعتبر هذا العلاج آمنًا وليس له أي آثار جانبية تقريبًا.
في حالات خاصة ، يمكن إعطاء الآزوثيوبرين (يسمى أيضًا إيموران) أو الميثوتريكسات. عند فقدان الكالسيوم ، يوصى باستخدام فيتامين د والكالسيوم أو البايفوسفونيت (وصفة فو) حسب الحاجة.

للوقاية من الحكة ينصح بتجربة العلاج بأورسوليتول وفي الحالات الشديدة ينصح باستخدام مسحوق الكوليسترول أمين كعلاج لذلك يجب تناول الجرعة الأولى قبل الإفطار بفارق أربع ساعات عن أي أدوية أخرى عن طريق الفم.
إذا كان الغشاء المخاطي جافًا ، فيمكن معالجته بقطرات عين صناعية وشرب الكثير من الماء. في بعض الأحيان ، يرفع هذا المرض مستويات الكوليسترول في الدم ويستجيب جزئيًا لعلاج Orsdiol.

في بعض الحالات ، يتطور المرض ويزداد سوءًا ، مما يؤدي إلى تندب يؤدي إلى تليف الكبد مع ارتفاع ضغط الدم البابي ، وأحيانًا دوالي المريء والنزيف واليرقان والفشل الكبدي. في هذه الحالات ، يجب النظر في زراعة الكبد بسبب معدل النجاح المرتفع.

Back to top button