متلازمه لامبرت إيتون

62 / 100

ماهى متلازمه لامبرت إيتون

متلازمة لامبرت إيتون ، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة الوهن العضلي ، هي متلازمة تتميز بالوهن العضلي الوبيل. عندما يستمر تقلص العضلات (الانقباض) ، يتحسن الوهن العضلي. تتشابه المتلازمة مع متلازمة الوهن العضلي الوبيل ، والتي تتميز بأن الوهن العضلي الوبيل مرتبط باضطراب في العلاقة بين الأعصاب والعضلات. ومع ذلك ، في متلازمة الوهن العضلي الوبيل ، يمنع الناقل العصبي الأسيتيل كولين من خلال الأجسام المضادة الذاتية في نقاط الاشتباك العصبي بين الأعصاب والعضلات. في متلازمة لامبرت إيتون ، يرتبط اضطراب توصيل الإشارات العصبية (Sial) بعدم كفاية إطلاق الأسيتيل كولين من العصب.

سمة أخرى لمتلازمة لامبرت إيتون هي أنه كلما طالت مدة تقلص العضلات ، يكون تراكم الناقل العصبي كافياً لإحداث تقلص عضلي أكثر فعالية. قد تكون المتلازمة نتيجة لسرطان الخلايا الصغيرة وأنواع أخرى من السرطان ، والتي تشكل متلازمة ما قبل الورم. بالإضافة إلى ذلك ، قد تظهر المتلازمة في مجموعة متنوعة من أمراض المناعة الذاتية. تعتمد احتمالية التحسن في مرضى متلازمة لامبرت إيتون على وجود الأورام أو وجود أمراض المناعة الذاتية التي يمكن علاجها. لا يمكن التنبؤ بالتحسن دائمًا ، ولا يستجيب بعض المرضى للعلاج.

أعراض متلازمة لامبرت إيتون

تشمل الأعراض متلازمة لامبرت إيتون ، وصعوبة في صعود السلالم ، وصعوبة في رفع وحمل الأشياء ، وصعوبة التحدث والمضغ ، واسترخاء الرأس للأمام ، والحاجة إلى الوقوف باليدين أو الوقوف مستلقياً ، وصعوبة البلع ، والاختناق ، وعدم وضوح الرؤية ، وصعوبة التركيز على رؤية. قد تكون كل هذه مرتبطة بجفاف الفم ، والدوران عند الوقوف ، والتغيرات في ضغط الدم. تشمل الأعراض الجسدية لمرضى متلازمة لامبرت إيتون الضعف والشلل العضلي ، والتي ستتحسن بعد التمرين. سيكون منعكس الوتر ضعيفًا (لا إراديًا). قد يحدث ضمور العضلات أيضًا.

مضاعفات متلازمة لامبرت إيتون

أصعب المضاعفات هي تلك المتعلقة باضطرابات عضلات التنفس والبلع ، لأنها يمكن أن تسبب ضيق التنفس ونقص التغذية والتهابات الرئة بسبب استنشاق الطعام أو مستخلصات القيء.

تشخيص متلازمة لامبرت إيتون

يستخدم اختبار Tensilon كاختبار مساعد ، ويمكن تفسير النتيجة على أنها إيجابية لأن المادة تمنع انهيار أستيل كولين في المشبك ، وبالتالي فإن الاختبار ليس محددًا ولا يمكن أن يساعد في التمييز بين متلازمة الوهن العضلي الشديد. تُظهر اختبارات تخطيط كهربية العضل والتوصيل العصبي أنه كلما طالت مدة تقلص العضلات ، أو في عملية التحفيز العصبي المتكرر ، ستتحسن الوظيفة ، مما يجعل مرضى الوهن العضلي الوبيل يبدون قابلين للعكس.

علاج متلازمة لامبرت إيتون

من لحظة تشخيص متلازمة لامبرت إيتون ، من الضروري إنكار أو تأكيد وجود المرض الورمي الذي قد يكون أساس متلازمة لامبرت إيتون. قد يساعد علاج المرض الأساسي في تحسين أعراض المرض. مثل متلازمة الوهن العضلي الشديد ، يمكن علاجها بتبادل البلازما. تقوم هذه العملية بفصل سائل الدم عن الخلايا واستبدال المحلول الفسيولوجي الغني بالبروتين. قد يساعد العلاج بالكورتيكوستيرويدات (مثل بريدنيزون) والأدوية الأخرى التي تثبط جهاز المناعة (مثل الآزوثيوبرين وإيموران) بعض المرضى على تحسين مسار متلازمة لامبرت إيتون. مثل اختبار Tensilon (الذي يمكن تفسيره على أنه إيجابي) ، فهو مشابه للعلاج بمثبط الأسيتيل كولينيز الكولينستراز (مثل Prostigmin (neostigmine) أو pyridstigmine) ، والذي يمكن أن يسبب البيريدستجمين.
 

Back to top button